Полное аномальное легочное венозное возвращение (TAPVR)

1. Супракардиальный TAPVR
2. Инфракардиальный TAPVR
3. Сердечный TAPVR
4. Смешанный ТАПВР
5. Через 18 лет
6. В зрелом возрасте

Полное аномальное легочное венозное возвращение - врожденное (то есть присутствует с рождения) заболевание сердца, которое поражает легочные вены.

Артерии уносят кровь от сердца; вены несут это к сердцу. Легочные вены очень важны: они несут «красную» кровь, которая поглощает кислород в легких, обратно в сердце, которое откачивается в организм. Обычно имеется четыре легочных вены, по две от каждого легкого. Обычно все они подключаются непосредственно к левому предсердию сердца (левая верхняя камера).

У ребенка, родившегося с полным аномальным - что означает ненормальное - легочное венозное возвращение (TAPVR), легочные вены соединяются с другими венами и в конечном итоге отводят кровь в правое предсердие. Обычно в правое предсердие поступает только «голубая» кровь, поступающая из организма без кислорода, которая затем попадает в правый желудочек и перекачивается в легкие. В TAPVR правое предсердие получает как «голубую» кровь из организма, так и «красную» кровь из легких.

В результате правая сторона сердца перегружена перекачиванием дополнительной крови, которую оно получает. Часто происходит закупорка вен, которые получают кровь из легочных вен, что вызывает резервирование крови в легких. Это нарушает нормальный кровоток между легкими и телом. Кроме того, кровь, покидающая сердце из организма, имеет более низкий уровень кислорода.

Дети с TAPVR также имеют другие пороки сердца. У них есть дыра в стене, разделяющая две верхние камеры сердца ( дефект межпредсердной перегородки ) и может иметь открытый артериальный проток дополнительный кровеносный сосуд между легочными артериями и аортой. Эти пороки сердца на самом деле могут помочь ребенку с TAPVR выжить, позволяя большему количеству крови попадать из правой части сердца в левую и из тела. Фактически, дети без по крайней мере дефекта межпредсердной перегородки не выживут.

Наши детские кардиологи подробно объяснят анатомию сердца вашего ребенка. Как правило, существует четыре типа TAPVR:

Супракардиальный TAPVR

Легочные вены стекают в правое предсердие через верхнюю полую вену. Верхняя полая вена - это крупная вена, которая обычно переносит только деоксигенированную или «синюю» кровь в правое предсердие из верхней половины тела.

Инфракардиальный TAPVR

Легочные вены стекают в правое предсердие через печеночные (печеночные) вены и нижнюю полую вену. Нижняя полая вена - это еще одна крупная вена, которая обычно переносит только деоксигенированную кровь в правое предсердие из нижней половины тела.

Сердечный TAPVR

Есть два типа. В одном случае легочные вены могут напрямую попадать в правую сторону сердца, в правое предсердие. Альтернативно, легочные вены могут стечь в коронарный синус. Коронарный синус - это вена, которая обычно переносит раскисленную кровь из сердечной мышцы в правое предсердие. Эта вена обычно очень мала, но становится слишком большой при таком ненормальном количестве крови.

Смешанный ТАПВР

Легочные вены расщепляются и частично дренируются для более чем одного из этих вариантов.

Симптомы аномального легочного венозного возврата включают в себя:

• Голубой или фиолетовый оттенок для губ, кожи и ногтей (цианоз)
• Быстрое дыхание или тяжелая работа во время дыхания, особенно во время еды
• Сердечный шум: дополнительный звук сердца, когда врач слушает с помощью стетоскопа

Серьезность симптомов TAPVR варьируется.

В некоторых случаях новорожденные с TAPVR испытывают трудности с дыханием и быстро заболевают. Это происходит, когда легочные вены слишком узкие или в какой-то момент закупорены, и кровь не может течь из легких так быстро, как следовало бы. Это называется TAPVR с легочной обструкцией. Эти дети, как правило, доставляются в кардиологический центр в CHOP из роддома и поступают в отделение интенсивной терапии сердца Tabas для стабилизации.

В других случаях TAPVR диагностируется в первые несколько месяцев жизни после того, как у ребенка проявляются более легкие симптомы, такие как шум в сердце или цианоз (синий оттенок кожи).

Диагностика TAPVR может потребовать некоторых или всех этих тестов:

• эхокардиограмма Звуковые волны создают образ сердца. Как правило, это окончательный тест для диагностики.
• ЭКГ (ЭКГ): запись электрической активности сердца. Обычно это свидетельствует о гипертрофии правого сердца (увеличенный размер правого желудочка).
• Рентгенография грудной клетки: это покажет увеличение правого сердца и увеличит кровоток через легочную артерию. Если вены закупорены, возникнет отек легких (накопление жидкости в легких).
• Пульсовая оксиметрия: неинвазивный способ контроля содержания кислорода в крови. Это число будет низким, как правило, в период между серединой и максимумом 80-х годов (обычно от 95 до 100 процентов).
• Катетеризация сердца : тонкая трубка вводится в сердце через вену и / или артерию в ноге или через пупок («пупок»). Это иногда необходимо, чтобы помочь в диагностике. Это также используется, чтобы видеть, является ли дефект межпредсердной перегородки слишком маленьким. Если это так, его можно увеличить, расширив отверстие с помощью баллона на катетере (баллонная дилатация).
• МРТ сердца : трехмерное изображение, которое показывает аномалии сердца.

Полное аномальное легочное венозное возвращение требует операции на открытом сердце во всех случаях. Тяжелобольных новорожденных немедленно перенесут операцию. Если ребенок не находится в критическом состоянии, врачи могут подождать до двух месяцев, чтобы выполнить операцию, в зависимости от силы ребенка и анатомии сердца.

Чтобы понять операцию, важно знать о TAPVR, что легочные вены, несмотря на их аномальные связи с другими венами, все заканчиваются в наборе (так называемое «слияние») в задней части левого предсердия. Хирург открывает слияние, чтобы вены могли стечь в левое предсердие. Затем он или она связывает все ненормальные связи между легочными венами и другими венами, так что кровь может следовать только по пути к левому предсердию. Хирург также закрывает дефекты перегородки (аномальные отверстия) крошечными пятнами или швами и закрывает открытый артериальный проток. По мере того, как ребенок стареет, сердечная подкладка будет расти над швами.

Из-за огромных успехов в медицине и технике, сегодня большинство детей, рожденных с полным аномальным легочным венозным возвратом, продолжают вести продуктивную жизнь взрослыми.

У детей, которые были тяжело больны как новорожденные, может быть более длинный путь к выздоровлению. Однако в большинстве случаев дети не испытывают долгосрочных последствий. Им также не придется оставаться на каких-либо лекарствах или ограничивать занятия спортом.

Редко легочные вены становятся закупоренными в более позднем возрасте, и требуется дополнительная операция или процедура катетеризации. Небольшое количество детей может также испытывать аритмию (нарушение сердечного ритма), которую можно лечить с помощью лекарств, радиочастотной абляции или кардиостимулятора.

Через 18 лет

Дети, которые родились с TAPVR и отремонтировали его, должны регулярно посещать детского кардиолога.

В зрелом возрасте

Важно, чтобы дети, родившиеся с полным аномальным легочным венозным возвратом, продолжали посещать кардиолога. Мы поможем пациентам перевести лечение на специалиста по врожденным порокам сердца у взрослых.

Филадельфия Центр врожденных пороков для взрослых Совместная программа Детской больницы Филадельфии и Penn Medicine отвечает уникальным потребностям взрослых, родившихся с пороками сердца.